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Nizhoni Begay dans un lit d'hôpital avec des bandages sur la tête
Par Michael Haederle

Percée épileptique

Les médecins de l'UNM sont les pionniers de l'utilisation de la stimulation cérébrale réactive pour traiter les convulsions des adolescents de Rio Rancho

Nizhoni Begay a passé la majeure partie de sa vie essayant de contrôler ses crises d'épilepsie focales avec une panoplie de médicaments puissants, dont beaucoup ont des effets secondaires puissants et désagréables.

Plus tôt cette année, l'adolescent de Rio Rancho a subi une série de procédures à L'hôpital de l'Université du Nouveau-Mexique implanter un dispositif dans son cerveau capable de détecter le début d'une crise et de l'interrompre avec une rafale de courant électrique vers le tissu affecté.

Des dispositifs de neurostimulation réactive (RNS) sont utilisés pour traiter l'épilepsie depuis près d'une décennie, mais la chirurgie de Nizhoni était la première fois qu'un dispositif était implanté chez un patient pédiatrique au Nouveau-Mexique.

"Nous l'utilisons pour les personnes qui ont des crises qui émanent de plus d'un endroit du cerveau ou d'un endroit qui ne peut pas être enlevé car cela entraînerait un déficit", a déclaré Michael Kogan, MD, professeur adjoint au Département de neurochirurgie de l'UNM qui, avec son collègue James Botros, MD, a implanté le dispositif. Dans les mois à venir, les médecins ajusteront le courant pour une efficacité maximale.

Pour Nizhoni, 17 ans, et ses parents, Michael et Nina Begay, l'implant RNS offre la possibilité alléchante de soulagement après des années de recherche d'un traitement efficace.

"Cela me donne de l'espoir", dit Nina. « Nous avons traversé des médicaments. Nous avons subi des résections cérébrales. Cela me donne l'espoir qu'ils trouveront le bon réglage. Je sais juste que ça va être un processus – pour elle et pour nous.

Nizhoni - dont le nom signifie "beauté" en Diné - a eu sa première crise quand elle était toute petite alors que la famille vivait à Crownpoint, NM, dans la Nation Navajo. « Nous ne savions même pas qu'il s'agissait d'une crise », dit Nina. "Elle s'arrêterait et gèlerait." Une IRM a conduit à un diagnostic d'épilepsie, probablement causée par un accident vasculaire cérébral in utero.

Lorsque Nizhoni était en troisième année, la famille a déménagé à Rio Rancho et elle a commencé à voir des médecins de l'UNM. Au fil des ans, ils ont essayé diverses thérapies médicamenteuses pour essayer de contrôler les crises. "Elle avait pris de très nombreux médicaments et ses crises augmentaient en fait", a déclaré Nina.

Les crises de Nizhoni, qui proviennent du cortex moteur du côté gauche de son cerveau, durent de 10 à 20 secondes. "Son côté droit est touché", a déclaré Nina. «Son bras droit se lève et devient vraiment rigide. Sa jambe se lèvera également et tremblera également ou sera simplement rigide.

Après, « Parfois, elle s'en sort et elle est prête à partir, et parfois cela peut prendre cinq minutes, et parfois cela peut prendre 30 minutes pour revenir à son état normal. Cela dépend vraiment de la force de la crise qu'elle a à ce moment-là.

Nizhoni reste conscient pendant les crises, qui sont atroces. "Selon sa rigidité et sa force, cela fera mal", a-t-elle déclaré. "Mais ça va et vient."

En 2018, Nizhoni a subi une intervention chirurgicale à l'hôpital pour enfants du Colorado pour retirer une petite partie de tissu à l'endroit de son cerveau d'où provenaient les crises.

« Ils ne pouvaient pas en retirer grand-chose », dit Nina. «C'était 50-50 si ça pouvait marcher ou ça ne pouvait pas marcher. Nous avons en fait constaté une amélioration où elle a pu tenir plus longtemps sans crises, mais elle avait encore beaucoup de crises nocturnes.

Lorsqu'il est devenu évident que Nizhoni faisait partie des quelque 30 % de patients dont les crises ne peuvent être contrôlées par des médicaments, les Begay ont appris l'existence du RNS par un membre de leur groupe de soutien à l'épilepsie et en ont parlé aux médecins de l'UNM, dont Botros, Kogan et Aaron Cardon, MD, neurologue spécialisé dans l'épilepsie pédiatrique.

"Ils sont venus me poser des questions sur cette neuromodulation RNS afin de surveiller les crises et de les interrompre avec du courant électrique", a déclaré Cardon. « Nous pouvons interrompre les crises en temps réel si nous pouvons trouver ce foyer d'épilepsie du patient. Nous savons depuis plus de 50 ans que nous pouvons arrêter les crises si nous choquons sur ces sites. »

Nizhoni était candidate au RNS parce que son état était réfractaire, ce qui signifie qu'elle avait échoué à deux traitements médicamenteux ou plus. "La plupart des patients, lorsque nous arrivons à ce stade de leur évaluation, prennent trois médicaments ou plus, ainsi que des médicaments de secours", a déclaré Cardon. Nizhoni prenait cinq médicaments différents.

La procédure RNS est invasive et consiste à retirer une partie du crâne pour insérer de fines électrodes dans le cerveau. "Notre objectif en offrant ces thérapies est un meilleur contrôle des crises", a-t-il déclaré. "Les patients sont motivés à vouloir moins de médicaments et d'effets secondaires."

Mais avant que l'implantation du RNS puisse avoir lieu, les médecins de Nizhoni devaient identifier la zone endommagée de son cerveau avec une précision extrême en utilisant une procédure appelée stéréoélectroencéphalographie (sEEG). La procédure impliquait le placement de plusieurs électrodes dans son cerveau pour détecter l'apparition de crises - sa première utilisation chez un patient pédiatrique au Nouveau-Mexique.

"Lorsque le neurologue examine les informations EEG, il peut voir quelles électrodes détectent l'activité épileptique le plus tôt", a déclaré Kogan. "Ils peuvent l'utiliser pour trianguler la zone d'apparition."

Nizhoni a dû rester à l'hôpital pendant une semaine avec les électrodes implantées en attendant qu'une crise se produise. "C'était inconfortable", se souvient-elle. Après que les médecins ont confirmé qu'elle avait eu une crise et vérifié le lieu de l'activité épileptique, ils ont programmé la chirurgie d'implantation du RNS.

Kogan dit que l'efficacité des chirurgies pour enlever les tissus cérébraux endommagés a tendance à diminuer avec le temps.

"Leur taux de contrôle est le plus élevé au cours des six premiers mois", dit-il. "Avec RNS, la courbe se déplace dans la direction opposée, où au début ce n'est pas si efficace, mais au fil du temps, à mesure qu'il apprend, c'est plus efficace. C'est vraiment un bel outil dans l'arsenal global de traitement des crises qui ne peuvent pas être gérées par d'autres moyens.

Nizhoni a été renvoyée chez elle avec un ordinateur portable spécial qui enregistre l'activité électrique de son cerveau. Chaque jour, elle passe une baguette spéciale sur son cuir chevelu qui télécharge les données, qui peuvent ensuite être examinées par Cardon, qui ajustera l'intervention électrique en conséquence.

Pour Nizhoni, je suis très optimiste sur le fait qu'avoir une thérapie réactive intracrânienne ciblée sera le traitement le plus efficace pour elle.
- Aaron Cardon, MD

"Pour Nizhoni, je suis très optimiste sur le fait qu'avoir une thérapie réactive intracrânienne ciblée sera le traitement le plus efficace pour elle", a-t-il déclaré.

Les neurologues et neurochirurgiens de l'UNM ont deux essais ouverts pour étudier l'utilisation du RNS chez les patients épileptiques pédiatriques focaux et chez les patients de plus de 12 ans atteints d'épilepsie généralisée primaire intraitable, a déclaré Cardon.

Un sénior à École indienne de Santa Fe, où son père enseigne les études sociales, Nizhoni envisage de fréquenter le Institut des arts amérindiens après l'obtention de son diplôme au printemps prochain et attend avec impatience une meilleure qualité de vie.

"Ce sont des gens résilients et merveilleux", dit Cardon à propos de Nizhoni et de ses parents. "Ils m'abordent avec humilité, mais avec un éternel optimisme. Je suis tellement impressionné qu'ils travaillent toujours avec nous et cherchent le meilleur pour elle. Elle continue de rebondir et continue.

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